Wat zijn de verschillen en de overeenkomsten met andere vormen van MS? Welke behandelingen zullen bij primair progressieve MS (PP MS) effect gaan hebben? Wat kan een beter begrip van PP MS onthullen over MS in het algemeen? De medische adviseur van de Engelse MS Society, professor Alan Thompson*, geeft een overzicht van primair progressieve MS en formuleert enkele vragen die bij toekomstig onderzoek gesteld kunnen worden.

Uit: MS Matters Pull Out Supplement nr. 59*

Bij de 10 tot 15 procent van de mensen met MS die de diagnose
primair progressieve MS hebben gekregen laat de ziekte een ander
patroon zien dan bij mensen met de diagnose relapsing remitting MS
(RR MS)

Waarin is PP MS verschillend en waarin is het gelijk?
Als je primair progressieve MS wilt begrijpen is het goed om het met de andere vormen van MS te vergelijken.

Afwezigheid van terugvallen (sjoeps) en remissies

Het meest opvallende verschil tussen PP MS en de andere vormen is dat men geen sjoeps en daarna remissies heeft, verschijnselen die over het algemeen worden gezien als de typische kenmerken van MS.

Tien tot twintig procent van de mensen met PP MS heeft echter één enkele terugval tijdens het verloop van hun ziekte. Dit is de uitkomst van lange termijn studies die gekeken hebben naar de ‘natuurlijke geschiedenis’ van de aandoening, waarbij het verloop van de ziekte bij een groot aantal mensen over vele tientallen jaren is nagegaan.

Diagnose op latere leeftijd

Mensen met PP MS krijgen meestal op een latere leeftijd hun diagnose dan mensen met RR MS. Mensen met RR MS kunnen hun eerste symptomen al krijgen als ze vooraan in de twintig zijn, maar mensen met PP MS ervaren hun eerste symptomen meestal pas vanaf hun veertigste of zelfs later.

Maar de leeftijd waarop PP MS ‘begint’ is gelijk aan die van secondair progressieve MS, het progressieve stadium van MS dat over het algemeen volgt op RR MS.

Mensen met PP MS ontwikkelen hun symptomen over het algemeen rond dezelfde tijd in hun leven als wanneer veel mensen met RR MS aan hun progressieve stadium beginnen (SP MS).

In veel opzichten lijkt primair progressieve MS op secondair progressieve MS zonder sjoeps. Sommige studies tonen aan dat er maar weinig verschil lijkt te zijn tussen PP MS en SP MS.

Verhouding tussen de geslachten

Bij PP MS worden mannen en vrouwen in ongeveer gelijke aantallen getroffen.
RR MS komt bij vrouwen twee keer zo vaak voor als bij mannen.

Het effect op het ruggenmerg

Van ongeveer 80 tot 90 procent van de mensen met PP MS is voornamelijk het ruggenmerg aangetast en na verloop van tijd ontwikkelt zich een verstijving en zwakte van beide benen, bekend als spastische paraparese (krachtsverlies of onvolledige verlamming van beide benen), die geleidelijk verergerd. Minder vaak komt het voor dat de ziekte een arm en een been aan de zelfde kant van het lichaam aandoet.

Bij RR MS zijn verschillende delen van het centraal zenuwstelsel betrokken bij elke aanval.

Eén hoofdgebied

PP MS heeft de neiging om op de zelfde plaats door te gaan waar de ziekte is ontstaan. Dus, bij PP MS blijft het probleem in één hoofdgebied, dat vaak te maken heeft met het lopen, al kunnen mensen ook last hebben van een gestoorde blaasfunctie en gestoorde seksualiteit. Sommige mensen met PP MS kunnen ook last hebben van een geleidelijke achteruitgang van de coördinatie of het gezichtsvermogen.

Cognitieve problemen

Onderzoek heeft uitgewezen dat mensen met PP MS problemen kunnen hebben met het geheugen en het denken (cognitieve problemen). Net zoals bij andere MS patiënten kunnen hier ook leer- en geheugenproblemen, aandachts- en concentratieproblemen, snelheid van denken, problemen oplossen en het vinden van woorden bij horen.

Er kunnen bij PP MS cognitieve problemen optreden, maar dit komt in mindere mate voor dan we zien bij mensen met secondair progressieve MS.

Een variabel verloop

De mensen denken over het algemeen dat, als de diagnose PP MS eenmaal gesteld is, je het verloop kan voorspellen en dat dit voor iedereen gelijk is. Studies hebben echter uitgewezen dat de manier waarop MS verloopt bij mensen met PP MS kan variëren.
Twee dingen lijken samen te hangen met een grotere mate van progressie bij PP MS: vroege invaliditeit bij PP MS, en het vertonen van symptomen die geassocieerd worden met drie of meer lichaamssystemen – zoals het lopen, het zien of de cognitie -.

Progressie bij PP MS kan echter ook zo langzaam zijn dat de ziekte stil lijkt te staan. Soms lijkt het ook bij PP MS alsof de symptomen na een periode van achteruitgang op een bepaald niveau blijven stilstaan.

Mensen met PP MS hebben geen aanvallen of verbeteringen en de
ziekte kan beginnen met kleine problemen die geleidelijk erger
worden. De naam primair progressief geeft aan dat de verslechtering,
al is ze nog zo klein, vanaf het begin van de ziekte plaats heeft

Hoe ziet de MRI eruit?

Magnetic Resonance Imaging (MRI), (onderzoeksmethode die gebruik maakt van magneetvelden) van de hersenen en het ruggenmerg heeft onderzoekers geholpen de kenmerken van PP MS te identificeren.

Laesies bij PP MS

MRI kan bepaalde gebieden in de hersenen en het ruggenmerg onderscheiden waar schade aan de myeline en de zenuwcellen bestaat – MS laesies.

In de hersenen hebben mensen met PP MS meestal een paar kleine beschadigde gebieden terwijl er in het ruggenmerg weinig verschillen zijn in het aantal en de grootte van de laesies tussen PP MS en SP MS.

Het aantal laesies bij een patiënt

Als je naar MRI scans kijkt bij MS, dan lijkt het logisch om te denken dat meer laesies ook een grotere mate van invaliditeit zou betekenen, maar dat is niet altijd het geval. Bij MS is er over het algemeen geen duidelijke overeenkomst tussen het aantal laesies die iemand heeft op zijn MRI scan en zijn mate van gehandicapt-zijn.

Maar bij al de verschillende soorten MS hebben de mensen met PP MS de grootste verschillen tussen de hoeveelheid laesies en de mate van invaliditeit.

Minder ontstekingen

Wanneer mensen met PP MS ten tijde van een MRI scan een injectie krijgen om infecties op te sporen wordt daar vaak weinig of niets van gezien.

MRI toont aan dat er minder ontsteking lijkt te zijn bij PP MS dan bij SP MS. MRI lijkt ook aan te tonen dat er later in het verloop van PP MS wat minder ontsteking in het centraal zenuwstelsel is dan in het beginstadium.

Een ander soort beschadiging

Nieuwe technieken in MRI kunnen een ander soort schade opsporen bij MS, die atrofie wordt genoemd – een verspreid of verstrooid voorkomend verlies van zenuwcellen door de hele hersenen en het ruggenmerg.

Studies die MRI hebben gebruikt hebben aangetoond dat mensen met PP MS deze verspreid voorkomende beschadiging of verlies van zenuwcellen in het hele centrale zenuwstelsel kunnen krijgen.

Na een recent groot onderzoek met gebruik van MRI werd geopperd dat dit soort beschadiging een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van invaliditeit bij mensen met PP MS.

Variaties op de MRI

MRI scans tonen ook aan dat er verschillen bestaan onder mensen met PP MS.

Als je mensen met PP MS in twee groepen verdeelt – zij die voornamelijk beschadigingen aan het ruggenmerg hebben en de minder veel voorkomende groep die andere symptomen heeft zoals een progressief verlies van coördinatie en progressieve aantasting van het gezichtsvermogen – dan is de MRI afbeelding heel verschillend. MRI scans van de hersenen van mensen met PP MS die voornamelijk beschadigingen in het ruggenmerg hebben geven aan dat ze minder laesies hebben.

 

Het is een goede vraag of je de diagnose PP MS als een aparte vorm van MS moet blijven zien. Studies van mensen met MS over langere tijdsperioden laten zien hoeveel PP MS lijkt op SP MS. Is het dan niet verwarrend om een aparte categorie binnen multiple sclerose te hebben voor PP MS? Maakt het niet dat mensen zich anders voelen en uitgesloten van meer algemeen gangbare MS research?

Uit het oogpunt van de research is het echter nuttig om een aparte categorie te hebben van mensen bij wie PP MS is vastgesteld. Het betekent dat onderzoekers de zuivere progressie bij MS kunnen bestuderen – wat progressie veroorzaakt en welke veranderingen er plaatsvinden in de cellen als MS voortschrijdt. Dit zal op zijn beurt weer mogelijke kansen voor effectieve behandeling helpen identificeren.

Bijvoorbeeld, wat is de betekenis van de verminderde ontsteking bij PP MS? Als er zuivere progressie is bij MS, is er dan een verschillende relatie tussen MS-factoren, zoals ontsteking, demyelinisatie en verlies van axonen? Met andere woorden, zijn de axonen kwetsbaarder? Is er een vast patroon dat op iedereen met PP MS van toepassing is? Dit zijn enkele vragen die wetenschappers moeten oplossen.

Bij het bestuderen van mensen met PP MS kan men misschien ook aan de weet komen waarom er verschil bestaat van persoon tot persoon tussen het aantal laesies op een MRI en de mate van invaliditeit.

Wetenschappers moeten bijvoorbeeld proberen te ontdekken of dit te verklaren is door atrofie in het ruggenmerg, of dat weefsel in de hersenen en het ruggenmerg dat niet aangedaan lijkt door MS op een of andere manier bijdraagt aan invaliditeit.

PP MS stimuleert researchers ook om hun aandacht te richten op herstel en neuroprotectie, hetgeen ten goede zal komen aan alle vormen van MS.

Het diagnosticeren van PP MS als een zelfstandige categorie zou ook MS-organisaties en anderen kunnen stimuleren om meer informatie te verschaffen die toegespitst is op PP MS. Mensen met PP MS hebben duidelijke informatie nodig over deze vorm van MS – informatie over RR MS is niet van toepassing op PP MS.

Onderzoekers beginnen deze uitdagende en ongebruikelijke vorm van MS aan te pakken en de afgelopen jaren zijn er drie conferenties geweest die speciaal gewijd waren aan PP MS en waar de belangrijkste onderzoekers op dit gebied bij elkaar waren gebracht. Alsonderzoekers PP MS kunnen bestuderen en een beter begrip kunnen krijgen van de manier waarop MS zich ontwikkelt, dan kunnen ze proberen de beste manier te ontwikkelen om de ziekte te behandelen.

 

* Professor Alan Thompson is verbonden aan het Nationaal Ziekenhuis voor Neurologie en Neurochirurgie in Londen. Prof. Thompson schreef over dit zelfde onderwerp ook in het Internationale Journal Multiple Sclerosis, Vol. 10, blz. S2 – S7

Verklarende woordenlijst

  • Myeline: de beschermende laag rond de zenuwen
  • Axonen: zenuwbanen
  • MRI: scan waarbij gebruik wordt gemaakt van magneetbeelden (Magnetic Resonance Imaging)
  • Laesies: gebieden van MS activiteit in de hersenen en het centraal zenuwstelsel, hetzij actief, met ontstekingen en de bijbehorende beschadiging aan myeline en zenuwen, hetzij slapend (niet meer actief): blijvend beschadigde gebieden – littekens of plaques.
  • Atrofie: een verspreid voorkomens verlies van zenuwcellen in het hele gebied van hersenen en ruggenmerg.
  • Centraal zenuwstelsel: hersenen en ruggenmerg
  • Relapsing remitting MS: symptomen doen zich een bepaalde tijd lang voor en verbeteren dan weer, gedeeltelijk of helemaal – de meeste mensen die de diagnose MS krijgen hebben deze relapsing remitting vorm van MS.
  • Secondair progressief MS: als iemand met RR MS ten minste 6 maanden aan een stuk achteruit gaat, dan wordt van hem gezegd dat hij secondair progressieve MS heeft – gemiddeld heeft ongeveer tweederde van de patiënten met RR MS na zo’n 15 jaar secondair progressieve MS gekregen.
    Als je gezondheidstoestand na 10 tot 15 jaar niet is verslechterd en als je minimaal of helemaal niet gehandicapt bent, dan wordt er gezegd dat je goedaardige MS hebt.
  • Primair progressieve MS: een ongebruikelijke vorm van MS, waar 10 procent van de mensen bij wie MS is vastgesteld aan lijden. Men heeft geen duidelijk afgetekende aanvallen of verbeteringen en de ziekte begint met kleine problemen die geleidelijk erger worden. De ziekte is progressief vanaf het begin.

Dit bericht heeft 2 reacties

  1. Ik heb ppMS en ik heb inderdaad het gevoel en ook wel de ervaring dat het -in ieder geval qua beleving- echt anders is dan de andere vormen van MS. Daarmee onderschrijf ik wel de gedachte dat deze vorm van MS als min of meer aparte ziekte kan worden gezien.
    Het is jammer dat er geen medicijnen voor ppMS zijn. Ik denk dat elke persoon met ppMS wil weten hoe de ontwikkeling (de progressiviteit) zal gaan verlopen. Het zou mooi zijn als er handvatten zijn om die ontwikkeling vast te stellen, zodat je mogelijk daarmee ook de toekomstige ontwikkeling kunt aangeven. Ik vind dat ik een vrij intensief fysio-traject volg en relatief veel oefeningen doe. Wat zou ik graag willen weten of daardoor invaliditeit minder wordt bespoedigd. Bewegen is goed voor elke mens, maar is het “noodzakelijk” voor mensen met ppMS?

  2. Oefeningen zijn altijd goed. In mijn geval vooral de lunge. Hiermee wordt het hele been getraind. Ook op de tenen lopen is een goede oefening in mijn geval. Men twijfelt over welke vorm van ms ik heb. Bij mij zit het in het linkerbeen al sinds 2019. MRI’s kwamen in 2020.
    Maar hoe gaat het nu met u?

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *