Het mysterie van de witte stof (2)

Het mysterie van de witte stof (2):

Van struisvogels tot kralensnoeren en elektriciteitshuisjes

Dit in een serie verhalen waarin de wetenschapper dr. Herbert Brok probeert op zo eenvoudig mogelijke wijze, maar toch wetenschappelijk verantwoord, uiteen te zetten wat bij MS in het lichaam misgaat. Zodat wij mensen die daarmee alles te maken hebben er misschien uiteindelijk iets meer van gaan begrijpen.

Door: Herbert Brok*

In deel 1 is – kort samengevat – uitgelegd dat MS een ziekte is van het centrale zenuwstelsel. Daarbij is de isolerende laag van het zenuwstelsel, de myelineVetachtige, witte stof die in de vorm van de zogenaamde myelineschede de zenuwvezels isolerend omhult. De myeline draagt bij tot een efficiënte zenuwgeleiding; bij myelinebeschadiging, zoals bij MS, loopt de zenuwgeleiding mank of is ze zelfs afwezig. Dit kan leiden tot diverse symptomen. Meer..., aangetast. En dat verstoort de signalen die de hersenen afgeven. Die signalen raken daardoor vaak verloren, zonder op de plaats van bestemming aan te komen, zo was de conclusie. Verder ging deel 1 vooral over het centrale zenuwstelsel zelf, het zette uiteen hoe dat in elkaar zit.

Hoog tijd nu om die andere belangrijke speler bij MS, de myeline, eens nader onder de loep te nemen. “De myeline-membranen worden aangemaakt door myeline-vormende cellen”, zo staat in de boekjes. Maar wat is een cel dan eigenlijk en wat gebeurt daar allemaal? En wat is een membraan? Tijd voor de basis … terug naar hoe het allemaal begon … wat ons maakt tot wat we zijn.

Een cel

Het woord cel is afgeleid van het Latijnse Cella, wat ´afgesloten ruimte´ betekent. Een cel is de kleinste levende eenheid die er bestaat. Alle levende wezens zijn opgebouwd uit cellen, variërend van een bacterie die bestaat uit een enkele cel tot een olifant die er allerlei varianten van bezit en er net even wat meer heeft.

Ook de grootte van een enkele cel kan sterk verschillen. Denk maar eens aan de dooier van een struisvogel-ei, vele centimeters groot en toch slechts bestaande uit één enkele cel. Maar normaal gezien is een enkele cel niet met het blote oog waarneembaar, namelijk ongeveer 0,01 millimeter.

Toch is een cel al een wereld op zich. Binnen een cel bevindt zich namelijk een enorme verscheidenheid aan verschillende fabriekjes die er met zijn allen voor zorgen dat een cel in staat is om te ‘praten’ met zijn soortgenoten (zie figuur 1 hiernaast).

Bij de mens is alle begin van nieuw leven afkomstig van de versmelting van een zaadcel met een eicel. Dat weten we sinds we de ooievaars-, bloemetjes- en bijtjesfase voorbij zijn. Na de bevruchting gaat de eicel groeien, oftewel delen, net zo lang tot alles klaar is voor de geboorte van een nieuw wonder. Deze nieuweling gaat vervolgens gewoon vrolijk verder waar hij of zij al 9 maanden lang mee bezig was, groeien! Sommige cellen gaan hun leven lang door met delen, andere stoppen na verloop van tijd.

Een deling van een cel is eigenlijk te simpel voor woorden. Hierbij splitst de cel de erfelijke informatie die zij bevat, het DNAafkorting van deoxyribonucleic acid, is een dimere macromolecule dat in levende wezens de drager is van erfelijke informatie. Het bevindt zich in elke celkern. Wordt ook vaak desoxyribonucleïnezuur genoemd. Meer... – de genetische code, die afkomstig is van zowel de biologische vader als de moeder van de vrucht – eerst op in blokjes, chromosomendraadvormige structuren in de celkern die genen bevatten; een menselijke cel bevat normaal 46 chromosomen; ieder chromosoom bevat één spiraalvormig gewonden DNA-molecuul Meer... genaamd (zie de Engelstalige figuur 2). Deze chromosomen – bij de mens 46 in getal – worden vervolgens exact gekopieerd in de cel die zich daarna in twee gelijke helften splitst. In beginsel is dus het DNA in alle cellen binnen ieder individu voor 100 procent gelijk.

Het DNA is voor te stellen als een dubbel kralensnoer, elk bestaande uit 3.000.000.000 kraaltjes. Behalve bij eeneiige tweelingen is het DNA van alle mensen in beginsel verschillend, want de kans dat twee individuen al deze kraaltjes op precies dezelfde volgorde aan elkaar rijgen tijdens hun ontwikkeling is nihil.

Het DNA bestaat slechts uit vier verschillende kleuren kraaltjes, die nucleotiden heten. Deze worden in de wetenschap afgekort door de letters G, A, T en C en lijken schijnbaar willekeurig achter elkaar aan elkaar geregen te zijn. Schijnbaar, want de juiste volgorde van deze nucleotiden vormt de boodschap voor een gendrager van de informatie voor een specifieke erfelijke eigenschap in een cel. Na de ontdekking van de structuur van het DNA werd 'gen' het woord voor een deel van het DNA-molecuul waaruit een chromosoom bestaat. Tegenwoordig ligt dit nog weer aanzienlijk gecompliceerder. Gen is misschien nog het best op te vatten als een natuurlijke eenheid van erfelijke informatie. Meer....

Een gen

Een gen – afkomstig van het Griekse woord Gennaoo wat ‘voortbrengen’ betekent – bevat informatie voor een enkele functie die de cel nodig heeft in het lichaam. Het DNA van de mens bevat ongeveer 25.000 verschillende genen die sinds kort allemaal in kaart zijn gebracht. Genen kun je vergelijken als een enkel knopje in een elektriciteitshuisje dat je aan of uit zet al naar gelang de stroombehoefte.

Van sommige genen weten we de functie tot in detail, van andere is die nog een stuk minder duidelijk. Sommige genen zijn groot, andere klein. Sommigen genen kennen bij de mens veel verschillende vormen – dat heet genetische diversiteit – andere slechts een enkele vorm. Al vanaf de derde deling, de tweede dag van de zwangerschap, worden er bij de mens door genen binnen het dan nog maar uit 8 cellen bestaande klompje al schakeltjes omgezet, waardoor hun uiteindelijke bestemming al voor een groot deel vaststaat.

Een gen wordt ook wel gedefinieerd als ‘de erfelijke eenheid van functie’. Dat heeft ermee te maken dat genen onder meer de voor een ieder zichtbare eigenschappen bepalen van een individu, zoals de kleur van je haar of ogen, maar ook de op het oog in eerste instantie minder zichtbare menselijke functieonderdelen.

Naast de wezenlijke, gelijksoortige functies die voor ELKE cel nodig zijn om te kunnen overleven, maakt elke cel een zeer gedetailleerde eigensoortige keuze. Dat juist maakt waarom een cel in de lever een lever-cel is en kan blijven en een zenuwcel een zenuwcel. Ondanks dat ze beide in beginsel dezelfde informatie tot hun beschikking hebben, hebben ze simpelweg andere schakelaartjes, de genen, ‘aan’ en ‘uit’ staan.

Als een gen ‘uitstaat’ doet de cel niets met deze informatie die aanwezig is op het DNA. Als een gen ‘aanstaat’ is een cel in staat om juist deze volgorde van nucleotiden per groepje van 3 nucleotiden, een zogeheten codon, met behulp van een ingewikkelde machinerie te ‘vertalen’ in een aminozuur. Door nu het ene na het andere aminozuur aan elkaar te rijgen krijg je een eiwiteen chemische stof, die is opgebouwd uit een aaneenschakeling van kleine moleculen (aminozuren. Die bevatten als kenmerk alle stikstof. Van die aminozuren zijn er 20 verschillende. De volgorde waarin ze aan elkaar geknoopt worden is geregeld vanuit de kernen van de cellen volgens een daarin opgeslagen vaste volgorde van 4 stoffen, de 'basen'. De volgorde waarin de basen aan elkaar geknoopt zijn is dus bepalend voor de samenstelling van een eiwit. Zo'n streng basen vormt samen een molecuul DNA. Het bevindt zich in één van de kernlissen in de kern -zie chromosomen. Een hoofdtaak van eiwitten is het regelen van de stofwisseling - zie enzymen. Eiwitten kunnen ook dienen als bouwmateriaal voor het lichaam. Ze maken dan onderdeel uit van de stofwisseling. Meer....

Wil je zien hoe dat werkt, kun je via Internet terecht op www.bioplek.org/sheets/sheet_transcriptie.html en www.bioplek.org/animaties/moleculaire_genetica/sheet_translatie.html

Tot zover voor nu. De volgende aflevering gaat over celmembranen en wat die membranen samen met onze eiwitten, aminozuren, genen en ons DNA van doen hebben met MS.

Lees verder:
Het mysterie van de witte stofEen in de biochemie vóórkomende natuurlijke en scherp te onderkennen en te beschrijven chemische stof, bijvoorbeeld het aminozuur alanine (C3NO2H8), glucose (C6O6H12) als bestanddeel van glycogeen enz. enz. Meer... (deel 3); Op zoek naar het geheim achter MS

Eerder verschenen in MSzien, jaargang 2006, nummer 1 – rubriek ONDERZOEK

* Dr. Herbert Brok (1965) is immunoloog en doet al jarenlang onderzoek naar MS.