ADEM bij kinderen

In dit overzichtsartikel over acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) worden theorieën over de oorzaak en het ontstaan van ADEM, de belangrijkste klinische kenmerken, de diagnostiek en behandeling samengevat.

ADEM is een ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking en demyelinisatie (verlies van myelineVetachtige, witte stof die in de vorm van de zogenaamde myelineschede de zenuwvezels isolerend omhult. De myeline draagt bij tot een efficiënte zenuwgeleiding; bij myelinebeschadiging, zoals bij MS, loopt de zenuwgeleiding mank of is ze zelfs afwezig. Dit kan leiden tot diverse symptomen. Meer...) van het centrale zenuwstelsel. Kenmerkend is dat in dit centrale zenuwstelsel meerdere gebieden in de witte stofEen in de biochemie vóórkomende natuurlijke en scherp te onderkennen en te beschrijven chemische stof, bijvoorbeeld het aminozuur alanine (C3NO2H8), glucose (C6O6H12) als bestanddeel van glycogeen enz. enz. Meer..., en soms ook de grijze stofDe gebieden in de hersenen die met zenuwcellen gevuld zijn. Deze gebieden zien er grijs uit als je de hersenen doorsnijdt en bekijkt. Meer... en het ruggenmerg, zijn aangedaan.

ADEM komt vooral voor bij kinderen, en kan ontstaan na een recente infectie, of, veel zeldzamer nog, na een vaccinatie. Er is niet één bepaalde ziekmakende factor (bijv. een bepaald virus) bekend. Hoe ADEM precies ontstaat na bijv. een infectie is niet zeker bekend, maar daar zijn wel theorieën over.

De prognose is in de meeste gevallen vrij gunstig (met meestal goed herstel), als de ziekte op tijd wordt herkend, en er op tijd met behandeling kan worden gestart. Maar het is lastig de juiste diagnose te stellen, omdat er veel ziektes zijn die op ADEM lijken. Enkele van deze ziektes worden opgesomd in het artikel. Bepaalde neurologische symptomen (vooral encefalopathie, waarmee verandering van gedrag of verlaagd bewustzijn wordt bedoeld), in combinatie met witte stof afwijkingen op de MRI hersenen, leiden uiteindelijk tot de juiste diagnose.

Er is geen standaard behandelprotocol voor ADEM. Maar in het algemeen wordt een patiënt altijd met corticosteroïdenbijnierschorshormonen; natuurlijke of synthetische hormonen die een ontstekingswerende en immunosuppressieve rol spelen in de behandeling van opflakkeringen bij MS. Meer... behandeld, en soms, als dat niet voldoende effectief is, met immuunglobulinen per infuus of plasmaferese.

Bij 70-80% van de kinderen komt ADEM maar eenmalig voor, maar soms treedt er nog een recidief op, en heel zelden wordt uiteindelijk de diagnose MS gesteld.

Er is nog geen specifieke marker bekend (die bepaald kan worden bijv. in het bloed of op de MRI hersenen) waarmee de diagnose ADEM zeker kan worden vastgesteld, en waarmee kan worden voorspeld wie van de kinderen een slechtere prognose heeft. Hier wordt onderzoek naar gedaan. Hopelijk wordt in de toekomst een marker gevonden die iets kan zeggen over de neurologische schade en zo de behandeling om deze schade te voorkomen kan verbeteren.

Bron: Esposito S, Di Pietro GM, Madini B, Mastrolia MV, Rigante D. Autoimmun Rev. 2015 Jun 14. doi: 10.1016/j.autrev.2015.06.002. A spectrum of inflammation and demyelinization in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) of children.

Samenvatting: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26079482